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Dupuytren挛缩

  别名:Dupuytren contracture

概述

Dupuytren挛缩(Dupuytren's contracture)是很使人迷惑的累及手足的疾病,自从1832年Dupuytren首次描述以来,关于其病因和发病机制的理论变化很大,开始认为它是危害男性体力劳动者的疾病,目前认为它是一种常染色体显性遗传病,男女的外显率不同。

病因

关于其病因和发病机制的理论变化很大,开始认为它是危害男性体力劳动者的疾病,目前认为它是一种常染色体显性遗传病,男女的外显率不同。

症状

Dupuytren挛缩可出现于右手或左手,亦可双手患病,累及双手的为多。最易受累的手指是小指,其次依次是无名指、中指、食指和拇指。最先出现的体征常是掌部包块,靠近远侧掌纹,在无名指线上,较少先出现于中线,也可表现为某个指一侧的指节间条索,使指关节屈曲。结节是Dupuytren挛缩原发受损部位,发展缓慢,可见于一侧或两侧肢端,条索可向受累手指近端或远端进展。这种条索来自原发结节,是劳力性肥大的表现。结节使得这些正常发生于掌筋膜和掌腱膜的纵向条索缩短,紧张度增加,随着掌结节性损害的加重,可很快出现屈曲畸形,但结节也可多年甚至几十年无变化。在病史较长的Dupuytren挛缩病人中才可见到关节屈曲畸形。
   Dupuytren挛缩的症状轻重和起病年龄有关,起病年龄越轻者症状越重。在出现Dupuytren挛缩的表现之前,可先出现指节垫,即和Dupuytren挛缩相似的细胞组织在全身各处沉积,指节垫可见于指关节背面、足跖部、腕屈肌腱、跟腱,甚至Peyronie病者的阴茎白膜。所谓Dupuytren素质,即Dupuytren挛缩的易患倾向。因Dupuytren挛缩的遗传外显率不同,故Dupuytren素质有高低之分,一般年龄大、起病晚、发展慢、复发少者Dupuytren素质低,反之则Dupuytren素质高。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)