库鲁病

概述

　　 Kuru病(Kuru disease)是发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔人群中的亚急性传染性朊蛋白病。该地区曾盛行一种食人尸的风俗，使得该地区Kuru病大量流行。目前Kuru病已经得到基本控制。
　　
　　

病因

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Kuru病发病原因为感染库鲁朊蛋白，Kuru病朊蛋白病毒通过角膜或破损皮肤、黏膜传染他人。这种朊蛋白可在库鲁患者的脑组织中分离出来。现有报道Kuru病朊蛋白病毒感染具有较强的组织特异性，患者和被感染的动物脑组织朊蛋白的感染滴度很高，而血尿、白细胞脑脊液等检测不出感染性。这提示患者脑组织是Kuru病传染源的主要载体，针对性对患者脑组织的隔离处理可能是Kuru病预防中的一项重要工作。机体感染Kuru病朊蛋白病毒后，Kuru病朊蛋白病毒随血液进入中枢神经细胞错误地指导宿主细胞核酸合成新的难溶性朊蛋白，导致神经细胞的死亡。

症状

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本病以小脑共济失调为首发症状，并贯穿本病全过程，而后出现震颤，最后完全丧失运动功能。

诊断

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在特殊地区人群因特殊的风俗习惯，而出现以小脑共济失调和全身震颤者，PrP免疫学检查阳性即可确诊。