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Mikulicz病

  别名:良性淋巴上皮病变

概述

1888年Mikulicz报告泪腺和腮腺均同时肿大的病例,多年以来都称之为Mikulicz病,是一种病变组织内同时有淋巴细胞与上皮细胞来源的良性病变,又称为良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial le-sion)。如病变仅累及泪腺和涎腺则为Mikulicz病。若除有泪腺和涎腺病变外,伴有全身性疾病如网状细胞增多症、肉样瘤病、流行性腮腺炎,恶性淋巴瘤和Waldenstrom巨球蛋白血症等则称之为Mikulicz综合征。

病因

原因不明,可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。

症状

本病可发生于任何年龄,但以30岁以上者多见,女性多于男性,可单侧或双侧发病,以双侧多见,泪腺逐渐肿大,软而有弹性、无压痛,上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位,患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累、患者可无干眼等不适症状。眼眶CT扫描可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影,密度均匀一致,边界清楚,无眶骨破坏征。
   由于双侧涎腺同时受累,病者同时有双侧涎腺肿大,口干、咽喉干燥不适。

诊断

患者中年女性,泪腺区均质边界清楚肿物(无骨质改变),伴有口干和双侧涎腺肿大者,应考虑此种病变,确诊依据组织病理学检查,主要为大量淋巴细胞浸润伴有上皮细胞。

治疗

术后辅以皮质类固醇药物治疗。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)