进行性延髓麻痹
别名：延髓性麻痹概述
进行性延髓麻痹(PBP)由第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经的下运动神经元性损害造成言语、咀嚼、吞咽功能障碍。
病因
PBP的病因未明，部分患者中发现SOD1基因突变，因此被归入家族型ALS的范围。
症状
PBP通常以言语异常起病，表现为言语不清、带鼻音、声音嘶哑、音调减低，症状逐渐进展至构音不全；吞咽困难、流涎等呈进行性发展；重症患者舌不能伸出口外。查体可见咽反射减弱，上颚运动减弱。因咀嚼和吞咽困难，常可出现呕吐、窒息，吸入性肺炎的风险增高。
诊断
根据修正的Escoral诊断标准，PBP属于“以延髓症状起病的可能的ALS”范围。
影像学检查对于排除颅内病灶、血管性病变等非常重要。针极肌电图不但要注意寻找球部下运动神经元损害的证据，还应同时检查颈、胸、腰骶等其他区域是否存在神经源性损害，以排除更广泛的MND。重频电刺激和单纤维肌电图有助于与重症肌无力(MG)鉴别。需要与感染性疾病鉴别时可行血液、脑脊液生化检查。
治疗
药物治疗可选用利鲁唑，但疗效不确定。
（更新时间： 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核）
