雄激素迟钝综合征

概述

雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome)又名Goldberg-Maxwer-Morris综合征；睾丸综合征；雄激素抵抗综合征；秃头妇女综合征；睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome)等。

症状

返回目录

　　 本征常因原发性闭经就诊。查体见青春期乳房发育丰满，外生殖器正常，但乳晕苍白，乳头小，阴毛、腋毛缺乏。完全性雄激素不敏感综合征，妇科检查外阴呈女性，阴毛少，阴道为盲端，较短浅，子宫缺如，偶尔在大阴唇内可扪及睾丸。不完全性雄激素不敏感综合征少见，约占雄激素不敏感综合征的1/10，外阴似男性假两性畸形；可有阴蒂肥大或短小阴茎，阴道极短。
　　
　　

诊断

返回目录

本征常因原发性闭经就诊。查体见青春期乳房发育丰满，外生殖器正常，但乳晕苍白，乳头小，阴毛、腋毛缺乏。完全性雄激素不敏感综合征，妇科检查外阴呈女性，阴毛少，阴道为盲端，较短浅，子宫缺如，偶尔在大阴唇内可扪及睾丸。染色体核型为46，XY，尿17-酮和血睾酮与正常男性相似。不完全性雄激素不敏感综合征少见，约占雄激素不敏感综合征的1/10，外阴似男性假两性畸形；可有阴蒂肥大或短小阴茎，阴道极短；B超检查腹腔内，腹股沟可见大小正常的睾丸；血浆睾酮和卵巢刺激素(FSH)浓度正常，雌二醇较正常女性低，黄体生成素(LH)可升高；染色体核型也为46，XY，外阴多表现为两性畸形；血清电解质、皮质醇正常，尿17-羟类固醇均正常。