性腺功能减退症

概述

性腺功能减退症是性腺功能低下，表现为精子生成和（或）性类固醇分泌缺陷。性腺功能减退症可以表现为睾酮缺乏、不育或两种情况同时存在。

病因

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男性性腺功能减退症的疾病一般分为引起低促性腺激素性性腺功能减退和高促性腺激素性性腺功能减退的疾病。低促性腺激素性性腺功能减退与降低或正常界值的FSH和LH水平相关，可以是特发性的或继发于垂体肿瘤或下丘脑或垂体的浸润性疾病。

症状

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性腺功能减退症可以表现为睾酮缺乏、不育或两种情况同时存在。

诊断

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性腺功能减退激素评价应包括FSH、LH、睾酮和泌乳素水平(表1)。如果男性患者促性腺激素不升高，且睾酮水平低于150ng/dl时，需要行头颅和垂体MRI检查，进一步明确病因。
　　

　　 标1：男性性功能减退症：评价和治疗的思考

睾丸容积a	FSH	LH	睾酮b	精液分析	诊断	治疗的评价
未扪及	↑	↑	↓	无精子症	无睾症	手术探查
未扪及	↑	↑	Nb/↓	无精子症	双侧隐睾症	手术探查
<5ml	↓	↓	↓	无精子症，少精子症	kallmann综合症、低促性腺激素性性功能减退症	T促进男性化；给予HCG、HMG(或FSH)或GnRH促进精子生成
<5ml	↑	↑	Nb/↓	无精子症	kallmann综合症、其他高促性腺激素性性功能减退症	查染色体核型，确定诊断；给予T促进男性化
8-15m	↑	N	N	无精子症，少精子症	胚胎损伤、毒物、特发性	生育：IVF或ICSI？
10-20ml	↓	↓	↓	少精子症	成人获得性低促性腺激素性性功能减退症	垂体MRI；泌乳素治疗垂体疾病；其他治疗同kallmann综合症
10-20ml	N/↑(可变)	Nb/↑ 　　 (可变)	N/↓	可变	衰老	如果有症状，TB水平低，给予T
15-20ml	N/↑	N	N	少精子症	精索静脉曲张，药物，特发性	生育：如果精索静脉曲张明显修复精索静脉曲张。IVF或ICSI
不同表型	↑(可变)	↑(可变)	↓	可变	T受体缺陷，Reifensitein综合症	各不相同，依赖于程度；药物或手术治疗

　　
　　 a：正常睾丸容积20～30ml。这里用睾丸容积作为一个临床体征有助于缩小诊断范围。特殊情况下可能存在列出范围的变异。采用这个变量时可以选择的；必须根据整个的临床情况进行诊断。
　　 b：由于SHBG水平的变化，在睾酮生成水平减少的情况下，总睾酮可以在正常范围。需要采用SHBG或游离睾酮，以确定是否考虑治疗。FSH.卵泡雌激素；GnRH.促性腺激素释放激素；hCG.人绒毛膜促性腺激素；hMG.人绝经期促性腺激素；ICSL.精子卵浆内注射技术；IUI.宫腔内受精；IVF.试管受精；LH.黄体生成素；MRI.核磁共振成像；N.正常；SHBG.性激素结合球蛋白；T.睾酮。
　　

治疗

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对于没有进入青春期的男孩，应给予小剂量睾酮，逐渐增加剂量，因为可能发生暴力行为。
　　 睾酮的剂型包括肌内注射的庚酸睾酮或环戊丙酸睾酮、经皮吸收的阴囊贴剂、通过正常皮肤的经皮睾酮和睾酮凝胶。不应使用口服睾酮制剂，因为效果差而且有肝损伤的危险。睾酮的肌内注射剂型应每7～14d给药1次。肌内注射十一酸睾酮是一个有吸引力的新疗法，因为其能每季度给药1次。给予凝胶或贴剂治疗时应随机监测睾酮水平，调整剂量，使睾酮水平保持在正常范围。对于注射剂，两次注射之间的中点应在正常范围的中间。