原发性肺动脉高压
别名:肺动脉高压概述
原发性肺动脉高压是指原因不明的静息状态下肺动脉压>25mmHg伴肺毛细血管楔压<15mmHg,其病理改变为肺小动脉原发性增生和重塑,可以导致进行性肺血管阻力增加、右心衰甚至死亡。
病因
PPH病因不明确,可能与以下因素有关。
1. 年龄和性别:年轻女性较易罹患;
2. 遗传因素:遗传性肺动脉高压患者的发病可能与骨形成蛋白受体Ⅱ(BMPRⅡ)基因突变有关,呈常染色体显性遗传。
3. 药物或中毒因素:某些植物、药物可引起肺动脉压升高,如“猪屎豆属植物”、减肥药armnorex。
4. 与某些疾病的联系:如自身免疫性疾病、肝硬化及人类免疫缺陷病毒感染等可合并原发性肺动脉高压。
症状
本病无特异性症状和体征。轻度肺动脉高压时,一般无临床症状,早期常见的主诉为疲乏,可出现在其他症状前一至数年。当肺动脉压逐渐增高时可出现呼吸困难、晕厥、胸痛、咯血和呼吸困难等临床症状,严重者甚至可以出现右心衰的表现,如紫绀、腹水、下肢浮肿。
诊断
1. 具有肺动脉高压临床、X线胸片和心电图方面表现
2. 肺动脉压力和肺循环阻力升高,肺毛细血管嵌顿压正常
3. 排除心、肺或其他系统性疾病引起的继发性肺动脉高压
治疗
治疗旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力,改善心功能,增加心排血量,提高生存质量。
1. 药物治疗:可以通过血管扩张剂降低肺动脉压和肺血管阻力,利尿剂可降低右心负荷,有血栓栓塞高危倾向的患者需服用抗凝剂,左心衰竭者可合用强心剂,低氧血症明显者建议氧疗。
2. 手术治疗:当病情进展后考虑手术治疗,如经皮球囊房间隔造口术、肺移植。
3. 靶向药物:目前有很多靶向药物上市,如如双重内皮素受体拮抗剂波生坦、Rho 激酶抑制剂等,可明显缓解病情进展、改善预后。