本征是伴肥胖的一种常染色体隐性遗传疾病,又称Biedl-Baridet综合征。
本征有家族史,在近亲婚配后代多见。
肥胖占85%~95%,脂肪沉积在下腹、腰腹部为主;性腺发育不全,可表现为青春延迟,性幼稚,原发性闭经或月经推迟,促性腺激素及雌激素低下;视网膜色素变性占70%~75%;多指(趾)发生率60%~75%;智力障碍常并存。