Papillon-Lefevre病

概述

本病又名掌跖角化-牙周破坏综合征，由该两位学者于1924年首次报道本病。其特点是手掌和脚掌部位的皮肤过度角化，牙周组织严重破坏，故得名(syndrome of palmar-plantar hyperkeratosis and premature periodontal destruction)。有的病例还伴有硬脑膜的异位钙化。患者全身一般健康，智力正常。本病罕见，人群中的患病率约为1/100万至4/100万。

病因

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1．细菌学研究：对本病患者的龈下菌斑培养发现菌群类似于成人牙周炎，而不像青少年牙周炎，在牙周袋近根尖区域有几大量的螺旋体，在牙骨质上也黏附有螺旋体，也曾有人报告发现有支原体的小集落形成。有人报告患者血清中有抗伴放线放线杆菌的抗体，袋内也分离出该菌。
　　 2．本病为遗传性疾病，属于常染色体隐性遗传。父母不患该症，但可能为血缘婚姻（约占23%），双亲必须均携带常染色体基因才使其子女患本病。有人报告本病患者的中性粒细胞趋化功能异常。

症状

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皮损及牙周病变常在4岁前共同出现，有人报告可早在出生后11个月发生。皮损包括手掌、足底、膝部及肘部局限型的过度角化及鳞屑、皲裂，有多汗和臭汗。约有1/4患者易有身体他处感染。患儿智力及身体发育正常。
　　 牙周病损在乳牙萌出不久即可发生，有深牙周袋，炎症严重，溢脓、口臭，牙槽骨迅速吸收，约在5～6岁时乳牙即相继脱落，创口愈合正常。待恒牙萌出后又相继发生牙周破坏，常在10多岁时即自行脱落或拔除。有的患者第三磨牙也会在萌出后数年内脱落，有人则报告第三磨牙不受侵犯。

诊断

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根据临床特点及辅助检查可确诊。