过氧化氢酶缺乏症
别名:无过氧化氢酶血症概述
过氧化氢(H2O2)俗称双氧水,临床上常用于外科的创面清洗和消毒,起抗菌除臭作用。正常情况下,当H2O2接触创口时,H2O2在组织中过氧化氢酶的作用下迅速分解,释放出氧气,使创面呈鲜红色,并有泡沫产生。
病因
家系调查分析的结果表明,过氧化氢酶缺乏症的遗传方式为常染色体隐性遗传,目前已将过氧化氢酶基因(CAT)定位于11p13.5-13.6。家系分析表明,本病为AR病,但根据酶活性的差异,本病又表现出不完全显性的特征。患者(cc)酶活性丧失或活性很低,杂合子(cc)酶活性介于正常人(cc)和患者之间。因此,也有人称本病为“过氧化氢酶缺乏症”。
症状
1946年,一位日本耳鼻喉科医生Takahara首次报道了一例病例,在应用H2O2消毒患者口腔创面时,创面变成棕黑色,且无泡沫形成。Takahara认为,这是因为患者的红细胞中缺乏过氧化氢酶,不能分解H2O2放出氧气,故无气泡产生。H2O2将伤口渗血中的血红蛋白氧化成棕黑色的高铁血红蛋白,致使创面变成棕黑色。Takahara将此病称为过氧化氢酶缺乏症(acatalasia)。后来的研究发现,过氧化氢酶缺乏症患者在不接触H2O2时,一般无临床症状,但50%左右的患者易患牙龈溃疡、坏疽、齿龈萎缩、牙齿松动等。
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)