神经系统副肿瘤综合征
别名：Paraneoplastic autonomic dysfunctions概述
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和（或）肌肉损害的一组临床症候群。它并非由肿瘤转移或浸润及恶性肿瘤放疗或化疗引起的副作用，也不是由营养障碍及血管性疾病等所引起，其病程及严重程度与癌肿的大小及生长速度也并不一定平行。
症状
多为亚急性起病，症状数日至数周发展至高峰，包括原发肿瘤的表现和受累神经系统损害的症状表现。副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。PNS症状可出现于肿瘤之前，多预示着肿瘤进展或者复发。
诊断
Graus等在2004年提出PNS的新诊断标准如下：
1．PNS的确诊标准：
(1)典型神经综合征且在其后5年内发生肿瘤，肿瘤神经抗体不是必需的。典型神经综合征包括脑脊髓炎、边缘性脑炎、亚急性小脑变性、斜视眼阵挛．肌阵挛、亚急性感觉神经元病、慢性胃肠道假性梗阻、LEMS、皮肌炎等。
(2)非典型神经综合征在对肿瘤行非免疫治疗后明显改善，而不是自发缓解。应使用客观标准来证明临床症状的改善。
(3)非典型神经综合征伴肿瘤神经抗体，并且在其后5年内发生肿瘤。
(4)神经综合征（典型或非典型）伴特征性肿瘤神经抗体阳性(抗-Hu、Yo、CV2、Ri、Ma2或amphiphysin)。但未发现肿瘤。
2．PNS的可能标准：
(1)具有典型的神经综合征。未发现抗神经元抗体及肿瘤，但为易患肿瘤的高危人群。
(2)具有典型或非典型神经综合征，具有部分特征性的抗神经元抗体，但未发现肿瘤。
(3)具有典型或非典型神经综合征，没有抗神经元抗体，并且在症状出现后2年内发现肿瘤。
治疗
目前PNS尚无特效治疗方法，临床上可以试用血浆置换疗法，维生素、皮质激素及免疫抑制剂等药物治疗。
