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副肿瘤性小脑变性

  别名:亚急性小脑变性

概述

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)又称亚急性小脑变性(subacute cerebeiiar degeneration),是累及中枢神经系统最多见的PNS。

病因

本病见于多种恶性肿瘤,最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴瘤(尤其Hodglin病)。PCD的发病与自身免疫有关,患者可检出多种对癌细胞及小脑Purkinje细胞起交叉反应的抗体,如抗-Yo抗体(乳腺、卵巢等癌肿)、抗-Tr抗体(Hodgkin病)、抗-Hu抗体(小细胞肺癌)和抗-Ma抗体等。其中以抗-Yo抗体对PCD最具特异性,抗-Yo抗体阳性常提示存在妇科肿瘤,但抗-Yo抗体导致PCD的确切机制尚不清楚。

症状

多见于成年人,女性稍多。急性或亚急性起病,可在数小时、数日甚至数周达高峰。病程多呈进行性进展,自然缓解罕见。常有典型的小脑受损临床表现,多以步态不稳为首发症状,以躯干和肢体对称性小脑性共济失调为主要表现,可伴有构音障碍和眼震(多为垂直性眼震)。也可出现大脑与周围神经受损表现,如可见精神症状、认知功能障碍、锥体束征、眼睑下垂、眼肌麻痹、周围性面瘫、肌肉萎缩、腱反射迟钝等。
  

诊断

肿瘤患者出现小脑性共济失凋的临床表现,经CT、MRI检查基本排除小脑血肿、梗死及小脑转移瘤后可诊断PCD。在肿瘤发现之前诊断PCD困难,急性或亚急性起病、进展较快的小脑症状体征,无颅内高压表现,在排除其他疾患(小脑卒中、感染及中毒性小脑病变、小脑肿瘤、遗传性小脑变性等)后要考虑PCD的可能。

治疗

原发肿瘤的有效治疗是基础,可应用血浆交换、静脉注射免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)