垂体肿瘤
别名：原发性垂体癌概述
原发性垂体癌(pituitary carcinoma)指的是出现脑脊髓转移或全身性转移的垂体恶性肿瘤。垂体癌不应与侵袭性垂体瘤混淆。有些垂体瘤具有侵袭性，可浸润蝶鞍及其周围组织，称为良性侵袭性垂体瘤，不包括在垂体癌的范畴内。
垂体癌是非常罕见的肿瘤，占有症状的垂体瘤的0.2%～0.5%。1998年以前文献报道的垂体癌约98例，此后到2004年又报道40余例，目前总共报道的垂体癌约150例。垂体癌的发病无性别差异，平均起病年龄44岁。
病因
除了垂体瘤，垂体肿块的鉴别诊断包括垂体增生、淋巴细胞垂体炎、肉芽肿垂体炎、结节病、垂体脓肿、颅咽管瘤、Rathke囊肿、中间部囊肿、胶样囊肿、蛛网膜囊肿、空泡蝶鞍、畸胎瘤、错构瘤、星形细胞瘤、动脉瘤、组织细胞病X、脊索瘤、黑素瘤和转移癌。垂体瘤是最常见的病变。分泌激素的肿瘤有相应的临床症状，恰当的激素评价将有助于确定最佳的初始治疗和是否需要进一步的治疗。手术、药物治疗和放射治疗是分泌激素的垂体瘤的治疗方法。这些方法同样也适用于非分泌性腺瘤和非垂体的鞍内肿块，这些也需要进行与来源于垂体细胞的肿瘤相同的检查。
诊断
根据临床表现、内分泌检查及影像学检查，可确立垂体肿瘤的诊断。但是，确诊垂体癌往往很困难。这是因为垂体癌和垂体腺瘤在临床表现及病理上很难鉴别。大多数垂体癌与侵袭性垂体瘤没有明显的区别，只是前者反复复发，最后出现转移。有些病例在术前、术中并不能明确其恶性性质，术后很快肿瘤复发并向周围侵袭，随后出现转移灶，始得确诊。因此，有人认为术后快速复发并向周围侵袭是垂体癌最常见的表现，如出现此种情况应想到垂体癌的可能。如病人有垂体占位且伴有良性垂体瘤少见的表现如听力下降、共济失调及运动障碍等，也应想到垂体癌的可能。此外，如果垂体瘤获得良好切除，术后病人血ACTH及PRL或GH水平仍然很高，往往提示存在转移灶。
影像学无法区分垂体癌和侵袭性大瘤。111In标记的奥曲肽(octreoscan)扫描对发现GH细胞癌的转移灶有帮助，用18F标记的葡萄糖(FDG)作正电子发射体层摄影(PET)对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助，用123I标记的间碘苄胍(123I-MIBG)作显像对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助。
晚近Kaltsas等提出，在出现转移之前可根据瘤细胞的丝裂特性、增生指数(Ki-67 LI)、p53染色以及微血管密度等参数判断瘤细胞的良恶性。Ki-67为细胞周期特异的抗原，通过免疫组织化学检查可计算Ki-67标记指数(K1-67 labeling indices，Ki-67 LI)，该指数可反映肿瘤的增生活性。研究显示，非侵袭性垂体瘤的Ki-67 LI -般在3%以下，良性侵袭性垂体瘤的1 Ki-67 LI一般在3%～10%，垂体癌的Ki- 67 LI -般在10%以上。此外，大多数垂体癌p53免疫染色阳性。微血管密度(microvascular density)可反映肿瘤的血管丰富程度，垂体癌的微血管密度高于垂体腺瘤。
近年还有人提出非典型腺瘤(atypical adenoma)的概念，此种腺瘤细胞的丝裂活性高，K1-67 LI>3%但p53染色多阴性。非典型腺瘤往往生长活跃，具有较强的癌变潜能。
治疗
多巴胺激动药可以有效地治疗大多数分泌泌乳素的肿瘤。
