神经纤维瘤

概述

神经纤维瘤是常染色体显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。又称软纤维瘤，儿童发病。

病因

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源于神经纤维瘤外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑。是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

症状

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躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

诊断

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1．瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。
　　 2．位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。
　　 3．压迫瘤体也可引起麻痹。

治疗

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1．若病人有癫痫发作，可选用1～2种抗癫痫药；
　　 2．肿瘤压迫性疼痛，尽量手术切除，止痛药只能作为暂时的措施。