错构瘤
别名：Hamartomas概述
错构瘤(hamartomas)是先天性残余组织或正常组织生长在异常部位，表现为局部组织细胞异常的聚集。错构瘤是一种少见的先天性肿瘤，它没有明显的增殖趋势。因此，错构瘤并不是真正的肿瘤，它不具有肿瘤的特点，但可以越长越大，并且可以恶性变。可同时与其他肿瘤并发，也可是单发或多发，有时具有家族性。
症状
1．神经元性错构瘤：常发生在儿童及青少年，男性多于女性。组织学检查可见脑白质内有一堆神经元、神经节细胞，白质内有异常的灰质并有包膜。神经细胞的发育停止在早期阶段。其形态学上是良性的，故边界清楚，包膜完整。常与脑室系统有关，并突向脑室内。因为肿瘤呈良性，发展缓慢明显的临床症状，也可以长得很大而且很广泛，突出的临床症状为惊厥。儿童及青少年常为精神运动性癫痫。神经系统查体往往正常。脑电图显示颞叶局灶性的活动病灶，与精神运动性癫痫的特征一致。CT或MRI扫描几乎都能发现，常有囊性变或钙化，有些病例强化扫描可显著增强。个别病人可以发生瘤内出血。
对于年轻的癫痫病人，尤其是颞叶癫痫应考虑到错构瘤的可能，CT扫描有助于诊断，是首选的检查方法。并应与囊性或钙化的毛细胞型的星形细胞瘤、钙化的少支胶质细胞瘤及神经节细胞瘤等相鉴别。
下丘脑的错构瘤罕见，由神经与胶原组织组成，起源于灰结节，多呈带蒂的领结状团块，大小由几毫米到2cm不等，肿瘤一般由垂体柄连在灰结节上，可向脑桥前池与脚间池发展，并有钙化。下丘脑的错构瘤多见于10岁以下的儿童，表现为性早熟、癫痴、尿崩症及精神障碍。
2．血管性错构瘤：为皮质或皮质下边界清楚的一堆血管组成的细胞团，常有钙化，可有癫痫、出血、轻偏瘫等症状；通常没有颅内压增高症状。
3．结节性硬化：常伴有肿瘤，由结节发展而来，还未形成胶质瘤时，属于错构瘤结节，常伴发质瘤。其特点是由胶质母细胞和肥胖型星形细胞组成，位子室间孔附近。
治疗
由于错构瘤是一种生长缓慢或体积不增大的胚组织发育不良，所以在治疗上可在CT密切观察下采用药物治疗而不必手术治疗。如肿瘤增大，挤压周围组织时则需要手术治疗。Piccolo(1982)报告2例儿童灰结节错构瘤所致真性性早熟，经采用环丙氯地孕酮治疗症状好转。
