脾功能亢进

概述

脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢，是一种综合征，临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。根据病因分为原发性和继发性，前者原因未明，继发可因：
　　 1．感染性疾病：传单、病毒性肝炎、结核等；
　　 2．充血性脾肿大：肝硬化、肝癌、门脉血栓形成等；
　　 3．浸润性疾病：慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、脂质贮积病等。
　　 临床可出现贫血、出血、感染等症状。

病因

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1．原发性脾亢：有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少等。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。
　　 2．继发性脾亢：发生在下列各种病因较明确者：
　　 ①急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；
　　 ②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；
　　 ③充血性脾肿大即门脉高压，有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；
　　 ④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；
　　 ⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；
　　 ⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；
　　 ⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；
　　 ⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞血病及骨髓纤维化；
　　 ⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
　　 3．隐匿性脾亢：无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。

症状

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以脾肿大，单项或多项血细胞减少，骨髓一系或多系造血细胞相应增生为主要特征，脾切除术后血象基本恢复，症状缓解。

诊断

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1．脾脏肿大：几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
　　 2．血细胞减少：红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。
　　 3．骨髓呈造血细胞增生象：部分病例还可同时出现成熟障碍。也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。
　　 4．脾切除的变化：脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
　　 5．放射性核素扫描：51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
　　 在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。