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脑膜膨出

  别名:脑膜疝出

概述

脑膜和脑组织通过先天性颅骨缺损疝至颅外,称为脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。根据疝出内容不同可分为脑膜膨出(meningocele)、脑膜脑膨出和积水性脑膜脑膨出(encephalomeningocystocele)三种。膨出物来自颅前窝者最多,常侵入鼻根、鼻腔、眶内;颅中窝者很少,常侵入鼻咽部;颅后窝者极少,侵入鼻咽或口咽部。
   脑膜脑膨出(meningoencephalocele)亦称为脑膜脑突出,系指一部分的脑膜、脑组织,通过颅骨缺损处疝出至颅外而形成的一种先天性畸形。据Suwanwela估计,在新生儿中发生脑膜脑膨出者约为1/5000。Nager指出10000个儿童中有1~3个,其中75%位于枕区。

病因

发病原因尚不甚明确。有认为系在胚胎发育期间,颅面的膜样骨和类软骨样骨连接处的骨化不一致,致交界处较薄弱,若此时脑组织过度生长,部分脑膜及脑组织便可通过尚未融合的骨缝膨出至颅外;或因胚胎期神经管闭合不全而发生颅裂畸形,脑和脑膜经此处膨出于颅外。与脊柱裂-脑脊膜膨出的病因相似。

症状

膨出物来自颅前窝者最多,常侵入鼻根、鼻腔、眶内;颅中窝者很少,常侵入鼻咽部;颅后窝者极少,侵入鼻咽或口咽部。
   1.鼻外型:在新生儿即可发现鼻根部或眼眶内侧有圆形肿物,触之柔软,表面光滑,透光试验阳性。肿物如蒂部宽大,患儿哭闹或压迫颈静脉时,肿物体积增大或张力增高(Furstenberg test 阳性)。肿物随年龄逐渐增大,并常有眼距增宽。
   2.鼻内型:婴幼儿如有鼻塞、哺乳困难,鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的圆形肿物,触之柔软,有时可见搏动。无论Furstenberg试验是否阳性,应首先考虑鼻内型脑膜脑膨出。检查时不可对包块贸然试行穿刺或取活检,以免造成脑脊液鼻漏或颅内感染。
   轻压前囟门,鼻部肿块可稍有增大;若压迫鼻部肿物,肿物可回缩,且前囟门稍向外突。这些体征表示肿物与颅内相通。鼻颏位X线拍片,可见颅前窝骨质缺损或筛骨鸡冠消失。
  
  
  

诊断

根据症状及体征表现即可确诊。新生儿单侧眼球突出且伴有搏动者,须考虑为眶内脑膜脑膨出。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)