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腹膜后纤维化

概述

本病可发生于任何年龄,但以40~60岁者多见,约占2/3。男性发病较多见,是女性的2~3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。1.疼痛初起可无症状,以后可出现疼痛,多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。2.亚急性炎症表现下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。

病因


   大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
   1.自身免疫缺陷临床资料表明,有8%~15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化,其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病,提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现,也表明本病可能与免疫缺陷有关。
   2.药物副作用自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来,类似的病例报道相继见于文献中。长期服用者,其腹膜后纤维化的发生率可达10%~12.4%。此外,β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病,但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
   3.感染与炎症早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症,而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关,综合文献中报道,与腹膜后纤维化相关感染和炎症有:结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。恶性肿瘤恶性肿瘤诱发的腹膜后纤维化占所有病例的8%~10%。已有报道,能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括:乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌(肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌)、Hodgkin病和其它恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等。
   4.主动脉瘤文献报道中比较常见的一种腹膜后纤维化是动脉瘤周围纤维化,纤维化可只在动脉瘤周围,也可能向侧面生长包绕输尿管并引起梗阻。据报道,主动脉或主动脉髂动脉瘤周围纤维化的发生率为5%~23%。损伤临床资料显示,外伤、腹膜后血肿和放射性损伤等均可导致腹膜后纤维化。石棉Boulard和Sauni等作者分别在1995年及1998年报道了2例和7例腹膜后纤维化病人既往有石棉密切接触史,其X线胸片显示有胸膜蚀斑或钙化斑和圆形的肺膨胀不全等,尸体解剖亦发现腹膜后存在石棉小体。提示石棉可能是引起腹膜后纤维化的病因之一。
  
  



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